Cirrose Begripsomschrijving



Dovnload 42.56 Kb.
Datum23.07.2016
Grootte42.56 Kb.
Cirrose

Begripsomschrijving: Levercirrose is een chronische leveraandoening bestaande uit (nodulaire) regeneratie en verlittekening (fibrose) van de lever als reactie op hepatocellulaire necrose. Levercirrose kan leiden tot verminderde leverfunctie met als mogelijke complicaties portale hypertensie en varicesbloedingen, encefalopathie, water- en zoutretentie met ascitesvorming en als eindstadium het hepatorenaal syndroom.



Klinisch relevant onderzoek:
Anamnese
Moeheid, vermagering, anorexie, misselijkheid, vol gevoel of pijn rechts boven in de buik, jeuk, geelzucht, kleur urine en feces, enkeloedeem, toename buikomvang, libidoverlies, haematemesis. Alcoholisme, gebruik van drugs of toxische stoffen, doorgemaakte hepatitis, bloedtransfusies, risicovolle seksuele contacten, familieanamnese (erfelijke leverziekten).
Lichamelijk onderzoek
Bewustzijn, bloeddruk, pols, centraal veneuze druk, temperatuur. Huid: pigmentatie, witte nagels, spider naevi, witte nagels, erythema palmare, distributie van lichaamshaar, blauwe plekken. Icterus. Gewicht, voedingstoestand, spiermassa. Ascites. Gynaecomastie. Neurologische afwijkingen (bewustzijn, flapping tremor). Palpatie van lever (aanvankelijk vergroot, later verkleind, vaste consistentie, mogelijk onregelmatig oppervlak) en milt. Ogen (ring van Kayser-Fleischer bij ziekte van Wilson).




Evaluatie:Symptomen passend bij chronisch leverlijden: vermagering, verminderde spiermassa, anorexie, jeuk, foetor hepaticus, spider naevi, erythema palmare, purpura, splenomegalie, varices buikwand, gynaecomastie, testisatrofie, flapping tremor.
Symptomen passend bij complicaties van cirrose: toename buikomvang (ascites), haematemesis, encefalopathie, verminderde urineproductie.




Aanvullende diagnostiek

Doel: objectiveren gestoorde leverfunctie

Doelgroep:een patiënt met verdenking op levercirrose

Test: alanine-aminotransferase (ALAT) aspartaat-aminotransferase (ASAT) gamma-glutamyltransferase, alkalische fosfatase, bilirubine, protrombinetijd, albumine, in serum, ammonium
Ammonium dient bij verdenking op (pre-)coma hepaticum en bij voorkeur in arterieel bloed te worden bepaald.
Zie ook klinische probleemstellingen icterus en hepatitis, acute

Doel: aannemelijk maken levercirrose

Doelgroep:een patiënt met verdenking op levercirrose

Test: echografie buik met duplex echografie van het portale systeem
Beeldvormend onderzoek kan een veranderde leverarchitectuur zichtbaar maken, maar is niet specifiek voor levercirrose; duplex echografie van het portale systeem kan collaterale vaten en flow-richting zichtbaar maken.

Test: trombocyten
Trombocytopenie kan een aanwijzing zijn voor splenomegalie bij portale hypertensie.

Doel: aantonen levercirrose

Doelgroep:een patiënt met verdenking op levercirrose bij wie histologische bevestiging is gewenst in verband met prognose

Test: leverbiopsie, (eventueel laparoscopisch of transjugulair)
De sensitiviteit van leverbiopsie voor de diagnose levercirrose bedraagt slechts 60-70%. In de praktijk wordt een combinatie van leverbiopsie, met als uitslag compatibel met levercirrose, en typische echografische afwijkingen voldoende bewijzend beschouwd voor het mogen stellen van de diagnose cirrose.3,5

Doel: opsporen oorzaak levercirrose

Doelgroep:een patiënt met gestoorde leverfunctie en verdenking op cirrose, tenzij bij klinisch relevant onderzoek reeds een diagnose wordt vermoed (hemochromatose, ziekte van Wilson) waarbij aanvullende diagnostiek direct daarop kan worden gericht

Test: serologie: hepatitis b-virus (HBsAg en IgM anti-HBc hepatitis b-virus) en hepatitis c-virus (anti-HCV)

Indien virusserologie niet afwijkend is:

Test: antistoffen tegen mitochondrien
Antistoffen tegen mitochondriën hebben een sensitiviteit en specificiteit van meer dan 90% voor primair biliaire cirrose.2 (Bij primaire biliaire cirrose zijn vaak ook de alkalische fosfatase spiegels sterk verhoogd).

Test: antistoffen tegen glad spierweefsel, antinucleaire antistoffen, immunoglobuline g (IgG)
Aanwezige auto-antistoffen en verhoogde gammaglobulinewaarden wijzen op een auto-immuunhepatitis.

Indien auto-antistoffen niet aantoonbaar zijn:

Test: alfa1-antitrypsine
Afwezigheid van α1-antitrypsine past bij α1-antitrypsinedeficiëntie.

Test: ijzerverzadigingsfractie zie: ijzer_totale ijzerbindingscapaciteit_transferrine (bij voorkeur als de patiënt nuchter is) en ferritine in serum
Een ten minste tweemaal gevonden nuchtere ijzerverzadigingsfractie > 45% en/of een bij herhaling gevonden serumferritineconcentratie > 280 μg/l is bij volwassenen verdacht voor hemochromatose. Zie klinische probleemstelling Hemochromatose

Test: ceruloplasmine (plasma) en vrij koper in 24-uurs urine
Een verlaagd ceruloplasmine en een verhoogde koper excretie in de urine pleiten voor de ziekte van Wilson.

Doel: objectiveren complicaties

Doelgroep:een patiënt met levercirrose met verdenking op portale hypertensie

Test: oesophago-gastro-duodenoscopie
De aanwezigheid van oesophagusvarices is een indirecte ondersteuning voor het bestaan van portale hypertensie.


Pathofysiologie: Hepatocellulaire necrose met daaropvolgende regeneratie en fibrosering resulteert in een verstoring van de normale lobulaire opbouw van het leverparenchym. De regeneratie van levercellen met toename van bindweefsel in de vorm van septa en schotten leidt tot het karakteristieke nodulaire karakter van levercirrose: micronodulaire (noduli < 3 mm) of macronodulaire (noduli ≥ 3 mm) levercirrose. Verlies van functionerend leverweefsel leidt tot chronische leverinsufficiëntie en uiteindelijk leverfalen Hierbij zijn de functies van de lever gestoord, waaronder synthese van albumine en stollingsfactoren, galsecretie, detoxificatie en klaring van metabolieten. De gevolgen hiervan zijn hypalbuminemie met verlaagde plasmacolloïd-osmotische druk, vertraagde bloedstolling, icterus, systemische vasodilatatie, verhoogde plasma-ammoniumconcentratie en encefalopathie. De vascularisatie van de lever via de vena portae zal bij cirrose een verhoogde weerstand ondervinden met als gevolg portale hypertensie, leidend tot ontwikkeling van collaterale vaten (varices in oesophagus en maag, varices in buikwand) en splenomegalie. Wanneer levercirrose gepaard gaat met water- en zoutretentie door de nier, kan bij verhoogde portale druk en verlaagde plasmacolloïd-osmotische druk ascites ontstaan. Water- en zoutretentie treedt op als reactie op relatieve ondervulling van de bloedcirculatie (systemische vasodilatatie ten gevolge van verminderde klaring en portocavale shunting van toxinen), waarbij het renine-angiotensine-aldosteron-systeem wordt gestimuleerd. Angiotensine-2 en andere vasoconstrictoren leiden in de nier tot sterke vasoconstrictie met afname van de nierdoorbloeding resulterend in progressieve oligurische nierinsufficiëntie: hepatorenaal syndroom.

Epidemiologische gegevens: Chronisch alcoholgebruik is in westerse landen de meest voorkomende oorzaak van levercirrose. De vijfjaarsoverleving bedraagt circa. 60%.1 Ongeveer 90% van de patiënten met primaire biliaire cirrose is een vrouw van 35-60 jaar.2
De kans op het ontstaan van een hepatocellulair carcinoom bij patiënten met cirrose is 60 maal verhoogd (dit geldt niet voor primaire biliaire cirrose en cirrose door veneuze afvloedbelemmering).3
Bij 25-40% van de patiënten met levercirrose en slokdarmvarices ontstaat op enig moment een bloeding.4

Alternatieve diagnoses:
Rechtszijdig hartfalen: 'cirrhose cardiaque'.

Mogelijke oorzaken:
1,3

  • alcohol

  • virale hepatitis: hepatitis B (± delta); hepatitis C

  • auto-immuunhepatitis

  • erfelijk/metabool: hemochromatose, ziekte van Wilson, a1-antitrypsinedeficiëntie, cystic fibrosis, non-alcoholische steatohepatitis

  • cholestase: primaire biliaire cirrose, primaire scleroserende cholangitis

  • veneuze afvloedbelemmering vena hepatica: Budd-Chiari syndroom

  • toxisch, medicamenteus (methotrexaat, amiodaron)

  • idiopathisch


Algemene opmerkingen:
Levercirrose wordt ingedeeld naar ernst op basis van bilirubine, albumine, aanwezigheid ascites, encefalopathie en protrombinetijdverlenging. Deze vijf criteria kunnen worden gescoord volgens de Child-Pugh-classificatie.




1 punt

2 punten

3 punten

Bilirubine (μmol/l)

< 34

34-51

> 51

Albumine (g/l)

> 35

30-35

< 30

Ascites

nee

weinig

veel

Encefalopathie

nee

gering

ernstig

Protrombinetijd, activiteit t.o.v. normaal plasma (%)

> 70

40-70

< 40

Totaal opgetelde punten : 5-6 punten: Child-Pugh A ; 7-9 punten: Child-Pugh B; 10-15 punten: Child-Pugh C.
De mortaliteit van levercirrose hangt voor een belangrijk deel af van het stadium van de ziekte. Zo is de mortaliteit bij een Child-Pugh A classificatie binnen 1 jaar na stellen van de diagnose gering, bij een Child-Pugh B classificatie 20-40% en bij een Child-Pugh C classificatie 40-60%.1



De database wordt beschermd door het auteursrecht ©opleid.info 2017
stuur bericht

    Hoofdpagina