Groeistoornissen



Dovnload 9.41 Kb.
Datum04.10.2016
Grootte9.41 Kb.





Groeistoornissen

Je zal het maar hebben. Iedere keer als je ergens loopt wordt je nagestaard. Mensen noemen je lilliputter of dwerg. Leuke kleren kopen is ook niet gemakkelijk. Want je bent namelijk extreem klein. Een stuk kleiner dan het gemiddelde omdat je aan een groeistoornis lijdt. In Nederland leven ongeveer vierduizend volwassenen die kleiner zijn dan 1.35 m.

Groeistoornissen zijn op te delen in primaire en secundaire groeistoornissen. De primaire groeistoornissen hebben allemaal betrekking op de groei van botten en steunweefsel. Het merendeel van de primaire groeistoornissen is erfelijk. De groeistoornissen die niets met bot- of steunweefsel te maken hebben worden secundaire groeistoornissen genoemd. Hieronder vallen groeistoornissen die komen door bijvoorbeeld hormonale afwijkingen, nierziekten of ondervoeding. Twee bekende primaire groeiafwijkingen zijn achondroplasie en spondylo-epifysaire dysplasie (SED). Mensen met deze groeiafwijkingen blijven klein omdat hun botten niet goed groeien. Om te begrijpen waarom botten van mensen met groeistoornis klein blijven moeten we eerst wat snappen van de normale groei van botten.
Normale groei van botten

De meeste botten in je lichaam zijn ontstaan uit kraakbeen. Kraakbeen is een soort bot maar het is veel buigzamer en zachter dan bot. Bij volwassenen zijn de oorschelp, de neus en de gewrichten nog van soepel kraakbeen. Voor de geboorte, als het kind zich nog in de baarmoeder bevindt, bestaat een aantal botten voornamelijk uit kraakbeen. Na de geboorte gaan deze kraakbenige botten snel verbenen. Ze worden tot definitief bot omgevormd. Met uitzondering van de uiteinden van de lange pijpbeenderen vindt deze verbening in het gehele kraakbenige bot plaats. Aan de beide uiteinden van de botten blijft een schijf kraakbeen over die voorlopig niet verbeent. Deze kraakbeenschijf wordt groeischijf genoemd. Vanuit de groeischijven vindt het proces van de lengtegroei van de botten plaats. De groeischijven produceren kraakbeen. Dit kraakbeen wordt toegevoegd aan het harde gedeelte van de botten, dus het bot dat tussen de twee groeischijven in ligt. Het toegevoegde kraakbeen wordt vervolgens ook omgezet in hard bot.




AFB 1:Op deze twee afbeeldingen zijn normale handen te zien. Links zie je een hand van een 10-jarige waarbij de groeischijven nog net te zien zijn als dunne streepjes. Rechts de hand van een 14-jarige waarbij de groeischijven al volledig zijn gesloten zodat de botten niet meer verder groeien. 

Door dit continue proces van aanmaak en omzetting van kraakbeen in bot worden de botten langzaam langer. Aan het einde van de puberteit verbenen tenslotte ook de kraakbenige groeischijven en houdt de lengtegroei op. Maar botten groeien natuurlijk niet alleen in de lengte maar ook in de breedte. De groei in de breedte vindt gelijktijdig plaats met de groei in de lengte van de botten. De diktegroei verloopt niet vanuit de groeischijven, maar verloopt volgens een ander groeiproces. Om ieder bot bevindt zich een vlies (perichondrium) van waaruit laag voor laag botweefsel wordt afgezet. De diktegroei start al vanaf de geboorte en gaat langzaam door tot aan volwassenheid.

De activiteit van de groeischijf wordt geregeld door het groeihormoon uit de hypofyse. Normaal gesproken hebben de botten rond de puberteit al hun definitieve grootte bereikt. De afgifte van het groeihormoon wordt dan veel minder waardoor er geen nieuw kraakbeen meer wordt aangemaakt en de groeischijven langzaam verbenen. De groeischijf wordt steeds dunner en is uiteindelijk ook niet meer terug te zien in het definitieve bot (zie afbeelding 1).



Groeistoornis

De meeste groeistoornissen worden veroorzaakt doordat de lengtegroei van de botten verstoord is. Dit is ook het geval bij de meest voorkomende groeistoornis achondroplasie, ook wel dwerggroei genaamd. Kenmerkend voor de kleine mensen die achnodroplasie hebben is dat ze vaak een normale romplengte hebben maar wel hele korte benen en armen. Door een mutatie in een gen op het chromosoom 4 wordt er een niet goed werkend eiwit gemaakt. Nog preciezer: de dwerggroei wordt veroorzaakt door een niet goed werkende groeifactorreceptor. Normaal gesproken geeft deze groeifactorreceptor signalen door aan de kraakbeencel waardoor deze gaat delen. Bij achondroplasie gebeurt dat niet en daardoor groeien de botten niet voldoende in lengte. Volwassenen die deze aandoening hebben worden doorgaans niet langer dan 1.35 m.




AFB 2: De groene lijn geeft de gemiddelde lengte weer per leeftijd. De rode lijn geeft de ondergrens aan, kom je daaronder dan heb je een groeistoornis zoals de foto’s laten zien. Op de linker foto staat een baby en op de rechter een jongen van 9 jaar oud. Je kunt goed zien dat de jongen 40 cm kleiner is dan een gemiddelde 9-jarige. 

Biologie | Levenscyclus van cellen HAVO | Artikel Groeistoornissen





De database wordt beschermd door het auteursrecht ©opleid.info 2017
stuur bericht

    Hoofdpagina