Multidisciplinair oncologisch handboek beleidslijnen myeloom onderzoek monoclonale gammopathieën



Dovnload 58.21 Kb.
Datum07.10.2016
Grootte58.21 Kb.
Multidisciplinair oncologisch handboek
BELEIDSLIJNEN MYELOOM

ONDERZOEK monoclonale gammopathieën


  • Volledig bloedbeeld

  • Totaal eiwit, M-proteïnescreening en immunofixatie, kwantificeren M-component en overige immunoglobulinen

  • Beenmergcytologie, histologie en cytogenetica

  • Nierfunctie, calcium, fosfaat, urinezuur

  • CRP, LDH

  • β2- Microglobuline

  • M-proteïne (Bence Jones) in 24-uurs urine

  • MRI skelet status; indien geen afwijkingen: geen X-skelet; indien wel osteolytische laesies, ook X-axiaal skelet

  • Fundoscopie (op indicatie indien klachten van hyperviscositeit)

  • Cryoglobulinen zonodig

  • Vrije lichte ketenbepaling in serum bij Bence Jones proteïnurie

  • Bij vermoeden solitair plasmacytoom: biopsie


DIAGNOSTIEK
Diagnostische criteria (volgens Durie en Salmon)
Diagnostic criteria for multiple myeloma and related disorders


Multiple myeloma (all 3 cirteria must be met)

Presence of a serum or urinary monoclonal protein

Presence of clonal plasma cells in the bone marrow or a plasmacytoma

Presence of end organ damage felt related to the plasma cell dyscrasia, such as:

Increased calcium concentration

Lytic bone lesions

Anemia, or

Renal failure

Asymptomatic (smoldering) multiple myeloma (SMM, both criteria must be met)

Serum monoclonal protein ≥ g/dl or bone marrow plasma cells ≥ 10 percent

No end organ damage related to plasma cell dyscrasia (see list above)

Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS, all 3 criteria must be met)

Serum monoclonal protein < 3 g/dl

Bone marrow plasma cells < 10 percent

No end organ damage related to plasma cell dyscrasia of a related B-cell lymphoproliferative disorder (see list above)


Solitair plasmacytoom van het bot:

Eén enkele locatie van botdestructie ten gevolge van clonale plasmacellen.

Histologisch normaal beenmerg.

Normaal RX skelet.

Geen anemie, geen hypercalciëmie, geen nierinsufficiëntie t.g.v. myeloom, lage paraproteïnedosages.
Solitair extramedullair plasmocytoom:

Eén enkele extramedullaire massa van clonale plasmacellen.

Histologisch normaal beenmerg.

Normaal RX skelet.

Geen anemie, geen hypercalciëmie, geen nierinsufficiëntie t.g.v. myeloom.

Lage paraproteïnedosages.


Plasmacel leukemie:

> 2.109/l plasmacellen in het bloed


Stadiëring volgens Salmon en Durie





Stadium I

Stadium II

Stadium III

Hb (g/dl)

> 10

Casus niet in I of III

< 8.5

Calcium (mg/dl)

< 10




> 12

Paraproteïne

IgG < 50 g/l




> 70




IgA < 30 g/l




IgA > 50 g/l




Lichte ketens < 4 g/24 uur




> 12 g/24 uur

Osteolysen

Maximaal één




Multipele

A: zonder nierinsufficiëntie

B: met nierinsufficiëntie





PROGNOSE
Prognostische parameters: stadium, β2-microglobuline, karyotype (vooral deleties van 13 of 13q), translocatie (4;14), verhoogd CRP
High risk:

FISH: translocatie t(4;14) of t(14;16) of deletie 17p13

Cytogenetica ( caryotyping): hypodiploïdie, deletie 13

Plasmacel labelling index van 3 % of meer


Prognostische factoren (New International Staging System (ISS))


Stage

β2-Microglobuline (mg/l)

Albumin (g/dl)

Med Suvival (months)

I

< 3.5

> 3.5

62 m

II

3.5 – 5.5




44 m

III

≥ 5.5

≤3.5

29 m


RESPONSCRITERIA


Complete respons

Immunofixatie negatief (2 metingen met 6 weken interval) en < 5 % plasmacellen in beenmerg

Partiële respons

> 50 % reductie serumpiek en/of > 90 % urinaire lichte keten excretie of reductie tot < 200 mg/24 u (2 metingen met 6 weken interval)

Minimale respons

25 – 49 % reductie serumpiek en/of 50 – 89 % reductie urinaire lichte keten excretie (boven 200 mg/24 u) 2 metingen met 6 weken interval)

Stabiele ziekte

Geen criteria voor minimale respons, geen criteria voor progressie

Plateaufase

Geen toenemende CRAB en < 25 % verandering serumpiek en/of urinaire excretie lichte keten gedurende minstens 3 maanden

Progressieve ziekte

Optreden van toenemende CRAB en/of

> 25 % toename serumpiek (> 0.5 g/dl)

> 25 % toename urinaire excretie lichte keten (> 200 mg/24 u)

> 25 % toename plasmacellen beenmerg (minstens 10 %)



Herval

Detectie van ziekteactiviteit na eerder CR (ook opnieuw positief worden van immunofixatie)

Voor niet-secretoire myelomen wordt voor respons/progressie het percentage plasmacellen in het beenmerg in aanmerking genomen voor responsevaluatie.



BEHANDELING
De behandeling moet worden geïndividualiseerd in functie van de leeftijd, performancestatus, ziekte-uitgebreidheid, orgaanaantasting.
Multipele myeloma stadium II – III/ snel evolutief paraproteïne vormen een dringende indicatie voor behandeling.
De behandeling wordt ingedeeld volgens het feit of patiënt wel of geen kandidaat is voor een transplantatie.
Stadium I
Geen behandeling, expectatief beleid (evaluatie om de 3 maanden)
Stadium II en III
Zo symptomatisch/orgaanlijden (anemie, nierinsufficiëntie, hypercalciëmie, osteolytische letsels).
PATIENT IS KANDIDAAT VOOR TRANSPLANTATIE
- Standaard risk: Thalidomide – Dexamethasone - Endoxan

4 cycli


Stamcelcollectie of autotransplantatie
Opmerking: low moleculair weight heparines, bifosfonaten, maagprotectie, anti-infectieuze profylaxie (Aciclovir – Fluconozale)
- High risk: Velcade – Thalidomide – Dexamethasone

4 cycli


Stamcelcollectie

Zo geen complete remissie werd bereikt: transplantatie

Alle patiënten long term Lenalidomide + low dose Dexamethasone

Bij eerste progressieve ziekte en die geen transplantatie hebben ondergaan: autotransplantatie bij ziekteprogressie


PATIENT IS GEEN KANDIDAAT VOOR EEN TRANSPLANTATIE
- Standaard risk: Melphalan – Prednison – Thalidomide: 12 cycli

Of Revlimid met low dose Dexamethasone

Of Melphalan – Prednison, zo er een contra-indicatie bestaat voor Thalidomide

Opmerking: low moleculair weight heparines, bifosfonaten, maagprotectie, anti-infectieuze profylaxie (Aciclovir – Fluconozale


- High risk: Velcade – Melphalan – Prednison

RELAPS
Transplantiekandidaat en nog geen transplantatie gehad

High dose chemotherapie + autotransplantatie


Geen transplantatiekandidaat
Verschillende mogelijkheden:


  • Meer dan één jaar na de chemo: zelfde schema tot maximale respons gedurende één jaar of door progressieve ziekte.

  • Minder dan één jaar na de chemo of al relaps tijdens de therapie: veranderen van schema.

  • Thalidomide – Velcade – Lenalidomide, alkylerende agentia, antracyclines, corticoïden of in combinatie.

  • Geselecteerde gevallen: auto-allotransplantatie


PLASMOCYTOMA

Heelkunde (vaak ook voor diagnose gebeurd), radiotherapie, bifosfonaten

Behandeling: cfr. stadium III multipele myeloma
SUPPORTIEVE ZORGEN


  • Tandsanering!! Best voor start behandeling!!

  • Bifosfonaten (Aredia bij nierinsufficiëntie, of Zometa), cave kaaknecrose! Cave nierinsufficiëntie

Aangeraden wordt bifosfonaten toe te dienen mij multipele myeloma zo lytische letsels, bij osteopenie of osteoporose. De duur van de behandeling is nog niet bekend. Voorstel: gedurende 2 jaar maandelijks toedienen, als het multipele myeloom nog dient behandeld te worden verder om de 3 maanden.

Cave osteonecrosis van de kaak: vooraf tandsanering!!!



  • Evt. calciumsupplementen, vitamine D-supplementen

  • I.V. gammaglobulines bij ernstige hypogammaglobulinemie en recidiverende infecties die antibioticabehandeling nodig maakten

  • Radiotherapie: bij ruggemergcompressie of weke delen plasmocytoom

  • Behandeling van hypercalcemie

  • Bij hyperviscositeit: plasmaferese

  • Behandeling van nierinsufficiëntie, met zonodig hemodialyse

  • Cave nefrotoxische medicatie, contrastmiddelen

  • Pijnstilling

  • Pneumococcen- en griepvaccin

  • Bij gebruik Velcade: profylaxie herpes zoster

  • Bij gebruik dexamethasone: maagprotectie en anti-infectieuze profylaxie(aciclovir en fluconazole)

  • Thromboprofylaxie:afh van de risicofactoren:

    • Individuele RF:

      • Lft ouder dan 55 j

      • Obesitas

      • Vroeger VTE

      • Centrale KT

      • Grote tumormassa

    • Comorboditeit:

      • Cardiaal

      • Chronische nierziekte

      • Diabetes

      • Acute infectie

      • Immobilizatie

    • Operaties

      • Algemene chirurgie

      • AA

      • Trauma

    • Medicatie

      • Epo

    • Bloedstollingsstoornissen

    • Myeloma- geassocieerde RF:

      • Primaire diagnose

      • Hyperviscositeit

RF geassocieerd met de behandeling(*)

High dose dexamethasone

Doxorubicine

Multi-agent therapy

° 0-1RF: acetylsalicylzuur 100 mg per dag

° >1 RF of (*): LMWH
Minstens gedurende 4-6 m

Langer indien RF blijven bestaan of er nieuwe bij komen



Myeloom MOH ZOL MZNL ZMK 06-2010


De database wordt beschermd door het auteursrecht ©opleid.info 2016
stuur bericht

    Hoofdpagina