Verhoogde bloedingsneiging



Dovnload 32.94 Kb.
Datum16.08.2016
Grootte32.94 Kb.

Verhoogde bloedingsneiging





Begripsomschrijving: Bij een verhoogde bloedingsneiging/hemorragische diathese is sprake van een stoornis in de hemostase, blijkend uit een spontane of bij een gering trauma optredende en/of lang aanhoudende bloeding na een verwonding of chirurgische ingreep. De spontane bloedingen kunnen gelokaliseerd zijn in de huid (petechiën, purpura, hematomen, ecchymosen), slijmvliezen (neus, tandvlees), spieren, gewrichten en inwendige organen (leidend tot bv. menorragie, melaena, haemoptoe, hematurie).

Klinisch relevant onderzoek:
Anamnese
Vragen naar spier- en gewrichtsbloedingen, slijmvliesbloedingen, langdurige bloedingen of late nabloedingen (o.a. na chirurgische/tandheelkundige ingrepen, puncties, post partum), hematurie, melaena, purpura, ecchymosen, petechiën. Medicatie: salicylaten of andere NSAID's, antibiotica, coumarine etc. Familieanamnese voor verhoogde bloedingsneiging. Informeren naar onderliggende ziekte zoals levercirrose of nierziekte met uremie. Alcoholgebruik.
Lichamelijk onderzoek
Inspectie van gewrichten, huid, vooral drukplekken, lippen, mondslijmvlies. Palpatie milt.




Evaluatie:

  • Het bestaan van verhoogde bloedingsneiging sinds de kinderjaren is suggestief voor aangeboren afwijking of tekort van een stollingsfactor.

  • Petechiën en oppervlakkige ecchymosen, vooral op drukplekken en aan onderste extremiteiten maken trombocytopenie zeer waarschijnlijk.

  • Ecchymosen en hematomen passen meer bij een stolllingsfactordeficiëntie.

  • Diepe weefsel- en gewrichtsbloedingen worden vrijwel uitsluitend bij ernstige hemofilie A of B en bij de ziekte van Von Willebrand gezien.

  • Palpabele purpura is suggestief voor een vasculitis.

  • Diffuse intravasale stolling (DIS) moet worden overwogen bij bloedingen in zowel huid, slijmvliezen als in diepere weefsels. Bij DIS treedt een systemische activatie van de bloedstolling op, leidend tot intravasculaire fibrinevorming en trombotische afsluiting van kleine en middelgrote bloedvaatjes in lever, nier, huid, longen of hersenen. Dit kan leiden tot meervoudig orgaanfalen. Gelijktijdig kan door het massale verbruik een depletie van bloedplaatjes en stollingsfactoren optreden waardoor ernstige bloedingen kunnen ontstaan.1




Aanvullende diagnostiek

Doel: initieel analyseren verhoogde bloedingsneiging

Doelgroep:een patiënt met verdenking op verhoogde bloedingsneiging en/of anamnese van familiaire bloedingsneiging

Test:

  • trombocytenaantal

  • activated partial thromboplastin time

  • protrombinetijd

Een trombocytenaantal van > 50x109/l is voldoende voor de hemostase, mits de functie normaal is; een aantal van < 10x109/l kan spontane bloedingen geven.
De APTT is verlengd bij deficiëntie van een intrinsieke factor (LR+= 9, LR–= 0,01).1
Bij een verlengde APTT moet ook gedacht worden aan heparinegebruik, diffuse intravasale stolling (zie verder), circulerend anticoagulans.
Met de PT wordt het extrinsieke deel van het stollingssysteem gemeten (sensitiviteit voor detectie ernstige of matige deficiëntie van factor VII bijna 100%, specificiteit 98%).1 De PT is eveneens verlengd bij een sterk verlaagd fibrinogeengehalte. Bij een verlengde PT moet ook worden gedacht aan vitamine K-deficiëntie, behandeling met coumarinederivaten en leverfunctiestoornissen.

Indien APTT, PT en het aantal trombocyten normaal zijn:

Test: bloedingstijd
De bloedingstijd is verlengd bij functiestoornissen van bloedplaatjes en adhesieve eiwitten (zoals de willebrandfactor, von), abnormaal bindweefsel (zoals bij collageenziekten), sommige ernstige stollingsfactordeficiënties zie: stollingsfactoren die van direct belang zijn voor de trombine- en fibrinevorming en voor de primaire stabiliteit van de hemostatische prop.
Op grond van de uitslagen van het initiële laboratoriumonderzoek kan gericht onderzoek geïndiceerd zijn naar stollingsfactordeficiënties (afzonderlijke factorbepalingen), fibrinedegradatieproducten_d-dimeer, remmers van fibrinolyse en stolling en naar trombocytenaggregatiestoornissen.
Indien de anamnese duidelijk wijst op een stollingsstoornis en het oriënterend stollingsonderzoek geen afwijkingen aan het licht brengt, dient nader onderzoek plaats te vinden naar met name afwijkingen in de fibrinenetwerkvorming, de fibrinolyse en de Von Willebrand-factor.2

Doel: aannemelijk maken diffuse intravasale stolling

Doelgroep:een patiënt met verdenking op DIS

Test:

  • trombocytenaantal

  • protrombinetijd (PTT), activated partial thromboplastin time
    (APTT)

  • fibrinedegradatieproducten_d-dimeer (FDP)

  • antitrombine

Een trombocytenaantal < 100x109/l of snelle daling van het aantal, verlenging van PT en APTT, aanwezigheid FDP en D-dimeer en lage concentratie van antitrombine maken de diagnose DIS waarschijnlijk.

Niet-geïndiceerd onderzoek

Niet geïndiceerd bij verdenking op DIS: fibrinogeen.
Ondanks een aanzienlijk verbruik zijn nog lange tijd normale waarden van fibrinogeen aanwezig wegens de aanvankelijke stijging van de spiegel van fibrinogeen als acutefase-eiwit.3


Pathofysiologie: Het stollingsmechanisme bewerkstelligt een balans tussen bloedstolling en fibrinolyse.
De oorzaken van verhoogde bloedingsneiging kunnen zijn:

  • kwantitatieve en kwalitatieve defecten in de primaire hemostase;

  • (functionele) deficiënties van stollingsfactoren ten gevolge van verminderde aanmaak, verhoogd gebruik of verlies;

  • stoornissen in de fibrinolyse;

  • vaatafwijkingen.


Epidemiologische gegevens: Stollingsstoornissen zijn zeldzaam bij asymptomatische patiënten of een blanco anamnese voor een verhoogde bloedingsneiging (voorafkans 0,01% voor mannen, < 0,01% voor vrouwen). Daarentegen is de prevalentie van een stollingsstoornis bij patiënten die zich melden met (een anamnese van) abnormale bloeding hoog (40%).1
De prevalentie van hemofilie A is 0,01%, van hemofilie B 0,0025% bij mannen.
De ziekte van Von Willebrand heeft een prevalentie van ongeveer 1% in de algemene bevolking.

Mogelijke oorzaken:





Congenitaal

Verworven

Primaire hemostase







kwantitatief

M Von Willebrand

trombocytopenie (ITP/aanmaak/splenomegalie/infecties)

kwalitatief

trombocytopathie

medicijnen (Aspirine, NSAID)




M Bernard-Soulier

uremie




M Glanzmann

myeloproliferatieve ziekten

Stollingsfactoren







verminderde aanmaak

hemofilie A (factor VIII-deficiëntie)

leverinsufficiëntie




hemofilie B (factor IX-deficiëntie)

vitamine K-deficiëntie




factor XI-deficiëntie

coumarinederivaten




andere stollingsfactor deficiëntie




verhoogd verbruik




diffuse intravasale stolling (sepsis, trauma, maligniteiten, obstetrische problemen, toxische reacties, immunologische problemen)

verlies




ernstige bloeding

Afwijkingen in fibrine netwerkvorming en fibrinolyse

factor XIII-deficiëntie

trombolytische therapie




α2-antiplasminedeficiëntie

primaire hyperfibrinolyse (acute promyelocytenleukemie, maligniteiten)

Vaatwandafwijkingen

M Rendu-Osler-Weber

vasculitis (M Henoch-Schönlein)




bindweefselziekten (M Marfan)

vitamine C-deficiëntie


Algemene opmerkingen:
Bij onbegrepen hematomen met normaal oriënterend hemostaseonderzoek moet rekening worden gehouden met een traumatische oorzaak (arbeid, automutilatie, mishandeling). Bij lang aanhoudende bloedingen na een ingreep moet allereerst worden uitgesloten dat de bloedingsneiging niet het gevolg is van een gelaedeerd bloedvat.




De database wordt beschermd door het auteursrecht ©opleid.info 2019
stuur bericht

    Hoofdpagina